Każdy z głównych składników układu odpornościowego zostanie omówiony osobno. Pierwotny niedobór odporności może dotyczyć jednego lub wielu elementów. Objawy mogą dotyczyć jednego rodzaju zakażeń lub podatności na różne zakażenia.

Najpowszechniej występujące komórki układu odpornościowego można podzielić na:

  • limfocyty (limfocyty T, limfocyty B)
  • komórki NK
  • neutrofile
  • monocyty/makrofagi

Wszystkie te komórki należą do krwinek białych.

Głównymi białkami układu odpornościowego są przede wszystkim:

  • przeciwciała (immunoglobuliny)
  • białka dopełniacza
  • cytokiny (rodzaj cząsteczek odpowiedzialnych za komunikację pomiędzy komórkami układu odpornościowego)

Limfocyty w układzie odpornościowym

Limfocyty B
Limfocyty B (czasem określane jako komórki B, a w wynikach badań laboratoryjnych często oznaczane jako komórki CD19 lub CD20) są wyspecjalizowanymi komórkami układu odpornościowego, których główną funkcją jest wytwarzanie przeciwciał (znanych również jako immunoglobuliny lub gamma-globuliny).
Limfocyty B powstają w szpiku kostnym z krwiotwórczych komórek macierzystych. W ramach procesu ich normalnego dojrzewania w szpiku kostnym limfocyty B są “trenowane” w taki sposób, aby nie wytwarzały przeciwciał przeciwko zdrowym tkankom. Dojrzałe limfocyty B można znaleźć w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, śledzionie, niektórych częściach jelita oraz w krwiobiegu.

Limfocyty T
Limfocyty T (czasami nazywane komórkami T, a w raportach laboratoryjnych często określane jako komórki CD3) to kolejny typ komórek układu odpornościowego. Niektóre limfocyty T bezpośrednio atakują komórki zakażone wirusami, a inne pełnią rolę regulatorów układu odpornościowego.
Limfocyty T rozwijają się z krwiotwórczych komórek macierzystych w szpiku kostnym, lecz dalszy etap ich rozwoju zachodzi w grasicy. Grasica to wyspecjalizowany narząd układu odpornościowego, znajdujący się w klatce piersiowej. W grasicy niedojrzałe limfocyty przekształcają się w dojrzałe limfocyty T, gdzie litera T pochodzi od łacińskiej nazwy grasicy (łac. glandula thymus)”, a limfocyty T, które mogłyby atakować prawidłowe tkanki, są eliminowane.

Komórki NK
Komórki NK („naturalni zabójcy”) zostały tak nazwane, ponieważ z łatwością zabijają komórki zakażone wirusami.
Mówi się o nich, że są naturalnymi komórkami zabójczymi, ponieważ są zawsze gotowe do walki i nie wymagają takiego samego przeszkolenia w grasicy, jakiego potrzebują limfocyty T.

Komórki NK pochodzą ze szpiku kostnego i są obecne w stosunkowo niewielkiej liczbie w krwiobiegu i w tkankach.

Neutrofile
Neutrofile, czyli leukocyty wielojądrzaste stanowią najliczniejszy typ spośród wszystkich rodzajów krwinek białych – zwykle stanowią one około połowy lub więcej wszystkich krwinek. Są one również zwane granulocytami, a ich liczbę określa się w badaniu laboratoryjnym morfologii krwi z rozmazem. Występują w krwiobiegu i są w stanie przemieścić się w ciągu kilku minut do miejsc zakażenia. Komórki te, podobnie jak inne komórki układu odpornościowego, rozwijają się z krwiotwórczych komórek macierzystych w szpiku kostnym.
Neutrofile zawierają toksyczne substancje chemiczne, które umożliwiają zabicie bakterii na drodze specyficznych mechanizmów.

Neutrofile odgrywają jedynie niewielką rolę w obronie przed wirusami.

Monocyty
Monocyty są blisko spokrewnione z neutrofilami i występują w krwiobiegu. Stanowią od 5 do 10% wszystkich krwinek białych. Wyściełają również ściany naczyń krwionośnych w narządach takich jak wątroba i śledziona, gdzie wychwytują drobnoustroje znajdujące się we krwi, przemieszczające się obok tych komórek.
Gdy monocyty opuszczają krwiobieg i dostają się do tkanek, zmieniają kształt oraz wielkość i stają się makrofagami. Makrofagi są niezbędne do eliminowania grzybów, a także klasy bakterii, do której należą m.in. prątki gruźlicy.

Podobnie jak neutrofile, makrofagi na drodze wyspecjalizowanych procesów pochłaniają drobnoustroje i zabijają je poprzez oddziaływanie na nie toksycznymi substancjami.

Cytokiny
Cytokiny są bardzo ważnym zestawem białek w organizmie. Te niewielkie białka służą jako przekaźniki informacji w układzie odpornościowym.
Są one wytwarzane w odpowiedzi na sygnały oznaczające zagrożenie i tworzą sieć komunikacyjną dla układu odpornościowego.

W niektórych przypadkach komórki układu odpornościowego komunikują się ze sobą poprzez bezpośredni kontakt, ale często komunikują się właśnie poprzez wydzielanie cytokin, które następnie mogą oddziaływać na inne komórki lokalnie lub na odległość.

Immunoglobuliny IgG, IgA, IgM, IgE, IgD

Każda klasa immunoglobulin posiada wspólne właściwości z innymi. Wszystkie immunoglobuliny posiadają miejsca wiążące antygen, które wiążą się swoiście z obcym antygenem.

IgGW niektórych przypadkach komórki układu odpornościowego komunikują się ze sobą poprzez bezpośredni kontakt, ale często komunikują się właśnie poprzez wydzielanie cytokin, które następnie mogą oddziaływać na inne komórki lokalnie lub na odległość.

IgAWydzielnicze IgA składają się z dwóch cząsteczek IgA połączonych łańcuchem J i związanych ze składnikiem wydzielniczym. Modyfikacje te umożliwiają uwalnianie wydzielniczych IgA do śluzu, jelit i łez, chronią one te obszary przed zakażeniami.

IgMIgM składają się z pięciu cząsteczek immunoglobulin połączonych ze sobą. Powstają one w bardzo wczesnej fazie zakażenia i bardzo łatwo aktywują dopełniacz. Często łączą się w grupę złożoną z 5 cząsteczek (tzw. pentamer) tworzą układ “gwiazdy” złożony z pięciu cząsteczek.

IgEPrzeciwciała klasy IgE biorą udział w obronie przeciwko pasożytom, są także związane z chorobami alergicznymi.

IgDIgD występują na powierzchni dojrzałych limfocytów B wraz z IgM i mogą odgrywać pewną rolę w pomaganiu limfocytom B przy przekształcaniu się w komórki plazmatyczne, ale ich rola pozostaje nie do końca poznana.

Dopełniacz

Układ dopełniacza to zespół kilkudziesięciu białek krwi, które funkcjonują w uporządkowany sposób w celu obrony przed zakażeniami.

Większość białek układu dopełniacza jest wytwarzana w wątrobie. Niektóre z białek układu dopełniacza otaczają bakterie, aby ułatwić ich neutralizowanie przez neutrofile. Inne składniki dopełniacza wysyłają sygnały chemiczne w celu przyciągnięcia neutrofilów do miejsc zakażenia.
Białka dopełniacza mogą również łączyć się na powierzchni drobnoustrojów, tworząc kompleksy. Kompleksy takie mogą następnie przebijać ścianę komórkową drobnoustroju, aby go zniszczyć. Pentamery immunoglobulin IgM najskuteczniej aktywują kaskadę dopełniacza.

*Treść opracowana na podstawie Immune Deficiency Foundation Patient & Family Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases;
https://primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF%20Patient%20%26%20Family%20Handbook%20for%20Primary%20Immunodeficiency%20Diseases%2C%206th%20Edition.pdf, dostęp: 07/2021.

C-ANPROM/PL/IG/0233, 10/2022