Prosimy o rozwijanie razem z nami portalu TakedaMED!

Wystarczy wypełnić krótką ankietę i ocenić TakedaMED.

Jak ocenia Pani/ Pan istotność informacji?

Jak ocenia Pani/ Pan przystępność treści?

Jak ocenia Pani/ Pan wiarygodność publikacji?

Jak ocenia Pani/ Pan łatwość wyszukiwania informacji?

Nie teraz Prześlij swoją ocenę
Objawy ostrzegawcze i diagnostyka

Pierwotne niedobory odporności to grupa ponad 400 różnorodnych chorób charakteryzujących się upośledzeniem jednego lub kilku elementów układu odpornościowego1. Skutkiem tego jest występowanie przewlekłych i/lub nawracających zakażeń układu oddechowego i innych narządów lub zwiększone ryzyko rozwoju chorób autoimmunizacyjnych czy nowotworowych2.

To, co powinno zaniepokoić, to przede wszystkim1:

zakażenia nietypowe
zakażenia o niespodziewanie ciężkim przebiegu
powtarzające się zakażenia tym samym mikroorganizmem, szczególnie pojawiające się mimo dokonania szczepień

Estymacje dotyczące liczby chorych na PNO pozwalają sądzić, iż w Polsce na tę chorobę cierpi3
~20 000 osób

a tylko

4000-5000 osób
jest zdiagnozowanych

Objawy ostrzegawcze dotyczące PNO u dorosłych4

Po zaobserwowaniu co najmniej dwóch z poniższych objawów lekarz powinien pilnie skierować pacjenta do specjalisty immunologa:

Powtarzające się zakażenia inwazyjne.

(dwa lub więcej zapaleń płuc, nawracająca posocznica, ropnie, zapalenie opon mózgowych).

Niskie stężenie IgG w surowicy, przewlekła limfopenia, neutropenia lub małopłytkowość.

Zakażenia oportunistyczne lub spowodowane przez nietypowe patogeny.
(np. pneumocystozowe zapalenie płuc).

Przedłużające się lub nawracające, nietypowe lub oporne na leczenie zmiany w jamie ustnej (afty i owrzodzenia) lub wysypki skórne. 
(rumień, teleangiektazje, nawracające wysypki krostkowe/ guzkowate/rumieniowe).

Słaba odpowiedź na wydłużoną lub wielokrotną antybiotykoterapię, zwłaszcza dożylną.

Przewlekłe powiększenie tkanek limfatycznych. uogólniona limfadenopatia, powiększenie śledziony o niejasnej przyczynie lub niewyczuwalne węzły chłonne i migdałki.

Przewlekła biegunka z objawami lub bez objawów zapalenia jelita grubego.

Dodatni wywiad rodzinny w kierunku PNO, chorób autoimmunologicznych, białaczki lub chłoniaka.

Objawy ostrzegawcze dotyczące
PNO u dzieci4

Po zaobserwowaniu co najmniej dwóch z poniższych objawów lekarz powinien pilnie skierować pacjenta do specjalisty immunologa:

Cztery lub więcej nowych zakażeń ucha w ciągu roku

Dwa lub więcej nowych zakażeń zatok w ciągu roku

Stosowanie antybiotyków przez 2 miesiące lub dłużej z niewielkim efektem

Dwa lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku

Konieczność stosowania antybiotyków dożylnych do leczenia zakażenia

Nieprzybieranie na wadze lub zahamowanie prawidłowego rozwoju dziecka

Nawracające, głębokie ropnie skóry i innych narządów

Uporczywe pleśniawki w jamie ustnej lub zakażenia grzybicze na skórze

Dwa lub więcej zakażeń tkanek głębokich, w tym posocznica

PNO w wywiadzie rodzinnym

Referencje:

  1. Tangye SG i in., J Clin Immunol. 2020 Jan;40(1), s. 24-64.
  2. Kumar A., Teuber S.S., Gershwin M.E, Clin. Dev. Immunol. 2006, 13, s. 223-259.
  3. Opracowane na podstawie raportu PEX PharmaSequence, październik 2017.
  4. https://immunodeficiency.ca/primary-immunodeficiency/red-flags, dostęp: 09/2022

C-ANPROM/PL/IG/0202, 09/2022

Heading Więcej artykułów, które znaleźliśmy dla Ciebie: