Hemofilia A to rzadka choroba wrodzona, w której występuje niedobór albo całkowity brak czynnika krzepnięcia Vlll - białka niezbędnego do prawidłowego procesu krzepnięcia krwi. Hemofilia A jest chorobą uwarunkowaną genetycznie i zazwyczaj jest chorobą dziedziczną.
Aktywność czynnika krzepnięcia Vlll u zdrowej osoby to 70-150%.
W zależności od tego, jaki jest niedobór czynnika Vlll, wyróżnia się trzy postacie hemofilii A:
| Postać hemofilii | Poziom czynnika VIII | Główne objawy |
|---|---|---|
|
Hemofilia ciężka |
<1% normy |
Samoistne krwawienia do stawów i mięśni, nadmierne krwawienia po urazach, ekstrakcjach zębów, zabiegach chirurgicznych |
|
Hemofilia umiarkowana |
1-5% normy |
Krwawienia do stawów i mięśni po niewielkich urazach, rzadko samoistne, nadmierne krwawienia po urazach, ekstrakcjach zębów, zabiegach chirurgicznych |
|
Hemofilia łagodna |
5-40% normy |
Praktycznie nie obserwuje się samoistnych krwawień do stawów i mięśni; nadmierne krwawienia po urazach, ekstrakcjach zębów, zabiegach chirurgicznych |
.
