W obecnych czasach opieka nad dorosłymi chorymi na hemofilię nie ogranicza się jedynie do profilaktyki i leczenia krwawień. Fakt, iż mężczyźni z ciężką postacią choroby żyją tak samo długo jak mężczyźni z ogólnej populacji, stawia przed lekarzami wiele wyzwań, związanych nie tylko z naturalnym przebiegiem choroby i jej powikłaniami, ale także z chorobami współistniejącymi, wynikającymi z wieku chorych.
Jednym z największych problemów jest zaawansowana artropatia, która dotyczy większości pacjentów. Należy pamiętać, iż w przeciwieństwie do dzieci dorośli chorzy na hemofilię przez znaczną część swojego życia nie byli odpowiednio leczeni. Niedostateczne zaopatrzenie w naszym kraju w koncentraty czynników krzepnięcia pozwalało jedynie na doraźne leczenie krwawień (i to nie zawsze w odpowiedni sposób), a nie prowadzenie długoterminowej profilaktyki. W następstwie takiego postępowania u chorych z ciężką postacią hemofilii doszło do nieodwracalnego uszkodzenia stawów. Pacjenci ci wymagają obecnie intensywnej rehabilitacji narządu ruchu, korzystają często ze sprzętów zaopatrzenia ortopedycznego, a u części z nich niezbędne jest przeprowadzenie operacji ortopedycznych wymiany stawów. W ostatnich latach, dzięki powszechnemu dostępowi chorych do koncentratów czynników krzepnięcia oraz wprowadzeniu w 2014 roku możliwości długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów powyżej 18 roku życia, leczenie i zapobieganie artropatii okazało się możliwe.
Profilaktyka krwawień i intensywna rehabilitacja hamują bowiem progresję artropatii, przywracają sprawność ruchową i poprawiają jakość życia chorych, stając się nieodzownym elementem terapii.
Istotnym zagadnieniem są również zakażenia populacji dorosłych chorych wirusami hepatotropowymi. Do początku lat 90. XX wieku w leczeniu krwawień u chorych na hemofilię stosowano składniki krwi, których nie poddawano procedurom inaktywacji wirusów. Jedną z konsekwencji takiego postępowania okazało się powszechne zakażenie tej grupy chorych wirusem zapalenia wątroby typu C. Od tamtego czasu udoskonalano metody kontroli leków stosowanych w leczeniu hemofilii przez co zwiększyło się bezpieczeństwo ich używania. Postęp nauki i techniki doprowadził również do wytworzenia leków, które charakteryzują się ogromną skutecznością w zakresie eliminacji wirusa HCV. Kierowanie pacjentów na terapię do specjalistycznych ośrodków, a także leczenie następstw długotrwałego zakażenia HCV należą do priorytetowych zadań. Dorośli pacjenci, tak samo jak inne osoby w ich wieku, narażeni są na choroby cywilizacyjne, mają nadciśnienie, cukrzycę, cierpią na choroby układu sercowo-naczyniowego, zapadają na nowotwory, mają problemy urologiczne. Leczenie w tej grupie chorych jest trudniejsze, gdyż oprócz specjalistów z danej dziedziny niezbędna jest opieka hematologa, który zapewni bezpieczne przeprowadzenie zabiegów diagnostycznych lub operacyjnych, a także prowadzenie specjalistycznej terapii. Tym większa jest więc rola odpowiedniej edukacji pacjentów i profilaktyki chorób związanych z wiekiem poprzez wykonywanie badań przesiewowych, walkę z otyłością, propagowanie zdrowego trybu życia. ośrodków zajmujących się chorymi na wrodzone skazy krwotoczne.
Można to wszystko zrealizować jedynie przy zaangażowaniu lekarzy różnych specjalności i kompleksowej opiece nad chorym.
dr n. med. Ewa Stefańska-Windyga
Artykuł powstał na podstawie wiedzy autora. Zdjęcie własne autora artykułu- autor wyraził zgodę na jego publikację.
C-ANPROM/PL/HG/0146 12.2025