Hemofilia oczami fizjoterapeuty – dr n. med. Janusz Zawilski

Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną, spowodowaną niedoborem jednego z czynników krzepnięcia krwi – czynnika VIII w przypadku hemofilii A oraz czynnika IX w przypadku hemofilii B. Charakterystycznym objawem tej choroby są samoistne lub pourazowe wylewy krwi do stawów. Najczęściej wylewy występują w stawach kolanowych, łokciowych i skokowo-goleniowych. W ciężkiej postaci hemofilii pojawiają się z częstotliwością 30-40 krwawień rocznie. Krew pojawiająca się w stawie powoduje przewlekłe zapalenie i przerost błony maziowej, uszkodzenie chrząstki pokrywającej powierzchnię kości stawu, oraz zmiany zwyrodnieniowe w kościach tworzących staw^1,2. Zmiany w stawach w następstwie kolejnych krwawień są coraz większe i z wiekiem prowadzą do postępujących zaburzeń czynności stawu, aż do całkowitej utraty ich ruchomości – dochodzi do rozwoju artropatii hemofilowej³. 

Podstawowa opieka zdrowotna nad osobami chorymi na hemofilię obejmuje profilaktykę krwawień i uszkodzeń stawów, leczenie na żądanie w sytuacji wystąpienia krwawienia oraz postępowanie ograniczające rozwój powikłań samej choroby. Jakość życia chorych na hemofilię jest gorsza w porównaniu z populacją ogólną, co pozostaje w bezpośrednim związku z upośledzoną funkcją układu kostno-stawowego i mięśniowego⁴. Dlatego tak ważne są wszelkie działania na rzecz utrzymania prawidłowego stanu narządu ruchu lub przynajmniej zahamowanie jego dalszej destrukcji. Aktualne wytyczne Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów podkreślają rolę fizjoterapii w profilaktyce pierwotnej i wtórnej artropatii hemofilowej. Terapia substytucyjna może zapobiec i zatrzymać krwawienia, ale nie poprawia zaburzonej roli mięśni i stawów. Wykazano, że regularna i prawidłowo zaplanowana rehabilitacja może spowolnić już rozpoczęty proces niszczenia stawów⁵. 

Niektórzy pacjenci niechętnie podejmują aktywność fizyczną, ponieważ boją się, że może ona prowadzić do wylewów. Podobne obawy dotyczą fizjoterapeutów, którzy z uwagi na ten stereotyp unikają pracy z pacjentami dotkniętymi omawianą skazą krwotoczną. Jest to błędne myślenie. Dobrze prowadzona profilaktyka w zasadzie eliminuje krwawienia lub minimalizuje ich ilość, dzięki czemu pacjent może prowadzić zbliżony do normalnego tryb życia, korzystać z zabiegów rehabilitacyjnych, a nawet uprawiać sport. Ćwiczenia i rehabilitacja mogą być prowadzone tylko w osłonie czynnika krzepnięcia – żelazna zasada. W przypadku leczenia profilaktycznego należy pamiętać, aby aktywność była podejmowana w szczytowym poziomie czynnika np. jeśli pacjent ma zalecony schemat podawania czynnika krzepnięcia: poniedziałek – środa – piątek, to będą to najbezpieczniejsze dni na aktywność czy rehabilitację. Obecnie dużo mówi się o personalizowanej profilaktyce dostosowanej do aktywności fizycznej pacjenta. Indywidualnie dobrany harmonogram infuzji daje pacjentowi swobodę – wybiera dni ćwiczeń dogodne dla siebie. 

Zakres i rodzaj terapii powinien być dobierany indywidualnie, zależnie od wieku, od ogólnej sprawności, od tego czy dana osoba po raz pierwszy podejmuje ćwiczenia, czy też wcześniej była rehabilitowana, od daty ostatniego wylewu i od stopnia zaawansowania artropatii. Precyzyjna ocena stanu narządu ruchu jest niezbędna dla zaplanowania intensywności i rodzaju zabiegów oraz umożliwia monitorowanie wyników procesu rehabilitacji i ewentualną modyfikację leczenia. Światowa Organizacja Hemofilii rekomenduje stosowanie zmodyfikowanej skali HJHS (Hemophilia Joint Health Assesment Scale). Konieczna jest też ocena stopnia nasilenia bólu – cykliczne powtarzane pomiary intensywności bólu za pomocą skali VAS (Visual Analogue Scale – Wizualna Skala Analogowa) umożliwiają ocenę skuteczności rehabilitacji. Terapia przy użyciu technik manualnych w celu rozluźnienia mięśniowo-powięziowego oraz nowoczesne metody fizjoterapii m.in. z wykorzystaniem treningu na bieżni antygrawitacyjnej oraz terapia z użyciem aparatu do głębokiej stymulacji elektromagnetycznej i aparatu do radiofrekwencji skutecznie poprawiają funkcję stawów (ustąpienie obrzęku, poprawa ogólnej mobilności, redukcja dolegliwości bólowych). W przypadku bardzo zaawansowanych zmian zwyrodnieniowych leczeniem z wyboru jest zabieg endoprotezoplastyki zniszczonego stawu. Najnowsze doniesienia podkreślają konieczność wdrożenia fizjoterapii przedoperacyjnej, oraz intensywną, trwającą minimum 6 tygodni fizjoterapię pooperacyjną. 

Wysiłek fizyczny – poprawiając ruchomość w stawach, siłę i wytrzymałość mięśni, koordynację i głębokie czucie ciała – przyczynia się do zmniejszenia liczby krwawień dostawowych i urazów. Ponadto aktywność fizyczna w połączeniu ze zbilansowaną dietą zapobiega osteoporozie, otyłości, chorobom układu sercowo-naczyniowego i pozytywnie wpływa na stan psychiczny pacjentów. Współczesne multidyscyplinarne podejście do pacjentów chorych na hemofilię pozwala na kompleksową terapię i ich powrót do sprawności. Kluczem do sukcesu jest odnalezienie właściwej równowagi między intensywnością działań a tym co korzystne i bezpieczne dla pacjenta. Zindywidualizowana, odpowiednio dobrana i prowadzona rehabilitacja we współpracy z hematologiem i ortopedą przynosi ogromną korzyść dla pacjenta i w sposób istotny przyczynia się do poprawy jakości życia pacjentów chorych na hemofilię.
 

Artykuł powstał na podstawie wiedzy autora. Zdjęcie własne autora artykułu- autor wyraził zgodę na jego publikację.

dr n. med. Janusz Zawilski

Ukończył studia na Wydziale Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego – kierunek Fizjoterapia. Już podczas studiów interesował się trudnym problemem rehabilitacji chorych na hemofilię i tego tematu dotyczyła jego praca magisterska. Współzałożyciel Centrum Diagnostyczno-Leczniczego INTERLAB w Poznaniu, od 2019 roku prezes zarządu. Wielokrotnie uczestniczył w szkoleniach krajowych i zagranicznych na temat różnych form rehabilitacji pacjentów chorych na hemofilię m.in. z dolegliwościami stawowymi, po urazach, przygotowywanych do zabiegów operacyjnych i wymagających rehabilitacji pooperacyjnej. Swoje doświadczenia zawodowe przedstawiał w postaci wykładów na konferencjach naukowych oraz w formie publikacji, aktualnie kończy opracowanie rozprawy doktorskiej w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.