Kto może zachorować na hemofilię nabytą?

Jedną z rzadkich postaci skazy krwotocznej jest hemofilia nabyta A. Przyczyną tej choroby autoimmunologicznej jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, co prowadzi do blokowania funkcji czynnika krzepnięcia VIII¹. Dowiedz się, kto jest najbardziej narażony na tę postać hemofilii i jakie są jej przyczyny. 
 

Hemofilia nabyta – przyczyny i grupy ryzyka 

U prawidłowo działającego organizmu za odpowiednie krzepnięcie krwi odpowiedzialne jest aż kilkanaście różnych białek, które wspólnie odpowiadają za utrzymanie tzw. hemostazy osoczowej. Dzięki ich pracy krew nie wydostaje się poza naczynia krwionośne². Niestety, ten proces czasem zostaje zaburzony – i wówczas mamy do czynienia z tzw. skazami krwotocznymi. Jednym z jej rodzajów jest hemofilia nabyta. 

Główną przyczyną hemofilii nabytej A jest zaburzenie reakcji autoimmunologicznych, w wyniku czego organizm zaczyna atakować własne czynniki krzepnięcia¹. Choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Zapadalność na hemofilię nabytą rośnie z wiekiem, co wynika z osłabienia funkcji układu odpornościowego. Największe ryzyko zachorowania dotyczy osób starszych, mediana wieku w chwili rozpoznania to 73,9 lat¹.  

Chociaż większość przypadków hemofilii nabytej występuje bez związku z innymi stanami klinicznymi i chorobami, to w niemal 40% przypadków taki związek istnieje¹. Do głównych czynników ryzyka należą nowotwory złośliwe, choroby autoimmunologiczne, między innymi reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, a także MGUS, polimialgia reumatyczna czy choroby dermatologiczne¹. Warto również zaznaczyć, że hemofilia nabyta może się pojawić u kobiet w okresie okołoporodowym, czyli do 12 miesięcy po porodzie¹​. 
 

Jeśli zauważasz u siebie niepokojące objawy, zgłoś się do swojego lekarza POZ, który zleci badanie krwi (APTT), oceni wyniki i w razie potrzeby skieruje Cię do lekarza hematologa ³.  
 

Hemofilia A – dziedziczenie a hemofilia nabyta 

W klasycznej, dziedzicznej hemofilii A mutacja genu FVIII na chromosomie X prowadzi do niedoboru czynnika VIII, co objawia się skłonnością do krwawień. Dziedziczenie hemofilii A dotyczy głównie mężczyzn, kobiety zazwyczaj są nosicielkami¹. Hemofilia nabyta różni się tym, że nie jest przekazywana genetycznie. Pojawia się w wyniku działania przeciwciał, które blokują czynnik VIII¹. Może więc dotknąć każdego, kto znajduje się w grupie ryzyka, niezależnie od historii rodzinnej​.
 

Skróty: 

MGUS - Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) 

APTT - Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (ang. Activated Partial Thromboplastin Time) 

FVIII - Czynnik krzepnięcia VIII